第二节　肺动静脉瘘

（一）肺动静脉瘘

1.病史概要

男性，34岁，间断性头痛10年，突发吞咽困难3个月，无慢性肝病史。

2.常规超声图像

常规超声心动图见心尖四腔心切面左、右心室比例正常，见图1-2-1。

3.超声造影图像

右心声学造影，右心房内造影剂充分显影，患者瓦尔萨尔瓦动作后，第六个心动周期见中量微泡进入左心，左心房内微泡持续存在，见图1-2-2、ER1-2-1。

4.超声造影诊断要点

右心超声造影检查中，观察右心房充分显影后左心房微泡出现的时相，6个心动周期后出现右向左分流，直至右心内造影剂黯淡，微泡持续存在，可确诊肺动静脉瘘。

5.其他检查

DSA提示：右肺野上部可见簇状动静脉瘘。余肺动脉未见异常。该动静脉瘘分布较为弥散，无法行肺动静脉瘘封堵术，见图1-2-3。

6.鉴别诊断

肺动静脉瘘需要与PFO鉴别，3个心动周期内为PFO右向左分流，6个心动周期后为肺循环右向左分流。如果右向左分流出现在4~5个心动周期内，需结合微泡出现与瓦尔萨尔瓦动作结束瞬间的关系、微泡在左心房最初出现的部位、微泡在左心腔持续时间加以鉴别。瓦尔萨尔瓦动作结束瞬间出现短暂右向左分流，通常为PFO右向左分流；在能够观察到微泡来源的病例，微泡来自卵圆窝处，通常为PFO右向左分流；微泡来自肺静脉入口处，则通常为肺循环右向左分流。此外，PFO右向左分流一般是短暂的，而肺循环来源的右向左分流通常会持续存在，直到右心房内微泡暗淡，左心中仍可观察到少量微泡。

ER1-2-1　右心声学造影

（二）肝肺综合征

1.病史摘要

男性，48岁，临床诊断：“慢性肝病、肝硬化”15年。

2.肝脏常规超声图像

肝脏增大，肝实质回声密集不均匀，门静脉主干内径增宽，内径为23mm。肝圆韧带处脐静脉开放，内径18mm。CDFI：开放的脐静脉内充满血流信号，见图1-2-4。

3.超声造影图像

右心声学造影，经肘正中静脉注射生理盐水和空气混合造影剂后，可见心尖四腔切面：右心房内出现造影剂后的四个心动周期后，左心房和左心室内出现大量的造影剂回声。直到右心腔内造影剂消失或者暗淡，左心腔内仍有大量的造影剂回声。右心声学造影支持肺动静脉瘘存在，见图1-2-5、ER1-2-2。

ER1-2-2　右心声学造影

4.超声造影诊断要点

右心超声造影是诊断肝肺综合征患者肺基底部动-静脉交通支形成肺血管扩张的“金标准”。右心造影剂（常用生理盐水和空气混合液）经过右心系统后再通过扩张的肺毛细血管床或动静脉分流回流入左心房需经过3~4个心动周期。诊断要点：①静息状态下；②经外周静脉混合注射造影剂后，可见右心房、右心室出现造影气泡，约3~4个心动周期后左心房、左心室出现大量造影气泡；③直到右心腔内造影剂消失或暗淡，左心腔内仍有大量的造影剂回声持续存在；④腹部超声提示慢性肝病，门静脉高压。

5.其他检查

胸部增强（CTA）提示：左上肺舌段条形软组织影，符合肺动静脉瘘表现，见图1-2-6。

6.鉴别诊断

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是在慢性肝病和/或门静脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征为：排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常（肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症）是肝肺综合征的重要生理基础。HPS的肺部病理改变主要表现为大量前毛细血管扩张，其次表现为肺基底部动-静脉交通支形成与开放以及胸膜“蜘蛛痣”形成，因此右心声学造影的表现为肺循环右向左分流，而且分流通常会持续存在，直到右心房内微泡暗淡，左心中仍可观察到少量微泡。右心声学造影结合患者病史和相关临床表现有助于肝肺综合征的诊断和鉴别诊断。